MD-OncoMD-OncoMD-Onco2782-32022782-6171Publishing House ABV Press1210.17650/2782-3202-2021-1-1-61-65RARE NEOPLASMS AND COMPLEX CLINICAL SITUATIONS: DIFFICULTIES IN DIAGNOSIS AND SELECTION OF TREATMENT TACTICSРЕДКИЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ И СЛОЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ВЫБОР ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯCombination approach to diagnosis and treatment of an elderly patient with chronic Ph-negative myeloproliferative neoplasm and concomitant surgical pathology. Clinical observationКомплексный подход к диагностике и лечению пациента пожилого возраста с хроническим Ph-негативным миелопролиферативным заболеванием и сопутствующей хирургической патологией. Клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0001-8443-8816RyabukhinaYu. E.РябухинаЮ. Е.
Russian Federation

111 1st Uspenskoe Shosse, Lapino, Moscow region 143081, Russia 

Россия, 43081 Московская обл., д. Лапино, 1-е Успенское шоссе, 111 

gemonk.yur@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1564-424XZeynalovaP. A.ЗейналоваП. А.
Russian Federation

111 1st Uspenskoe Shosse, Lapino, Moscow region 143081, Russia 

Россия, 43081 Московская обл., д. Лапино, 1-е Успенское шоссе, 111 

https://orcid.org/0000-0002-6229-7300TimofeevaO. I.ТимофееваО. Л.
Russian Federation

111 1st Uspenskoe Shosse, Lapino, Moscow region 143081, Russia 

Россия, 43081 Московская обл., д. Лапино, 1-е Успенское шоссе, 111 

https://orcid.org/0000-0002-2359-0547AbbasbeyliF. M.АббасбейлиФ. М.
Russian Federation

111 1st Uspenskoe Shosse, Lapino, Moscow region 143081, Russia 

Россия, 43081 Московская обл., д. Лапино, 1-е Успенское шоссе, 111 

PonomarevT. V.ПономаревТ. В.
Russian Federation

111 1st Uspenskoe Shosse, Lapino, Moscow region 143081, Russia 

Россия, 43081 Московская обл., д. Лапино, 1-е Успенское шоссе, 111 

https://orcid.org/0000-0001-8509-0954KupryshinaN. A.КупрышинаН. А.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478, Russia 

Россия, 115478 Москва, Каширское шоссе, 24 

ZhukovA. G.ЖуковА. Г.
Russian Federation

111 1st Uspenskoe Shosse, Lapino, Moscow region 143081, Russia 

Россия, 43081 Московская обл., д. Лапино, 1-е Успенское шоссе, 111 

Clinical Hospital “Lapino” of the “Mother and Child” Group of companiesКлинический госпиталь «Лапино» группы компаний «Мать и дитя»N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России071220211161651509202106122021Copyright ©; 2021, ABV-PressCopyright ©; 2021, АБВ-пресс2021ABV-PressАБВ-прессhttps://mdonco.abvpress.ru/jour/about/editorialPolicieshttps://mdonco.abvpress.ru/jour/article/view/12

Chronic myeloproliferative neoplasms (CMPN), Ph-negative, are of clonal nature, develop on the level of hematopoietic stem cell and are characterized by proliferation of one or more hematopoietic pathways. Currently, the group of Ph-negative CMPN includes essential thrombocythemia, primary myelofibrosis, polycythemia vera, myeloproliferative neoplasm unclassifiable.Identification of mutations in the Jak2 (V617F), CALR, and MPL genes extended understanding of biological features of Ph-negative CMPN and improved differential diagnosis of myeloid neoplasms. Nonetheless, clinical practice still encounters difficulties in clear separation between such disorders as primary myelofibrosis, early-stage and transformation of essential thrombocythemia into myelofibrosis with high thrombocytosis. Thrombocytosis is one of the main risk factors for thromboembolic complications, especially in elderly people.A clinical case of an elderly patient with fracture of the left femur developed in the context of Ph-negative CMPN (myelofibrosis) with high level of thrombocytosis is presented which in combination with enforced long-term immobilization and presence of additional risk created danger of thrombosis and hemorrhage during surgery and in the postoperative period.

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ), Ph-негативные, имеют клональную природу, возникают на уровне стволовой кроветворной клетки и характеризуются пролиферацией одного или более ростков кроветворения. В настоящее время в группу Ph-негативных ХМПЗ включают эссенциальную тромбоцитемию, первичный миелофиброз, истинную полицитемию, миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое.Выявление мутаций в генах Jak2 (V617F), CALR и MPL углубило понимание биологических особенностей Ph-негативных ХМПЗ и улучшило возможности дифференциальной диагностики миелоидных неоплазий. Тем не менее в клинической практике до сих пор имеются трудности в четком разграничении таких заболеваний, как первичный миелофиброз, ранняя стадия и трансформация эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз, протекающих с высоким тромбоцитозом. Тромбоцитоз является одним из основных факторов риска развития тромбоэмболических осложнений, особенно у пожилых людей.Представлен клинический случай пожилого пациента с переломом левой бедренной кости, развившимся на фоне Phнегативного ХМПЗ (миелофиброза), протекающего с высоким уровнем тромбоцитоза, что в совокупности с вынужденной длительной иммобилизацией и наличием дополнительных факторов риска создавало угрозу развития тромбоза и кровотечения во время операции и в послеоперационном периоде.

Ph-negative myeloproliferative neoplasmmyelofibrosisthrombocytosisthromboembolic complicationselderly patientsdiagnostic criteriahydroxycarbamideosteosynthesisPh-негативные хронические миелопролиферативные заболеваниямиелофиброзтромбоцитозтромбоэмболические осложненияпожилые пациентыдиагностические критериигидроксикарбамидостеосинтезMelikyan A.L., Kovrigina A.M., Zubareva I.N. et al. National clinical guidelines for the diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative diseases (true polycythemia, essential thrombocytemia, primary myelofibrosis) (revision 2020). Klinicheskaya onkogematologiya = Clinical Hematology 2021;14(2):262–98.(In Russ.). DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298.Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология 2021;14(2):262–98. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298.Melikyan A.L., Subocheva I.N. Biology of myeloproliferative neoplasms. Klinicheskaya onkogematologiya = Clinical Oncohematology 2016;9(3):314–25. (In Russ.). DOI: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325.Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных новообразований. Клиническая онкогематология 2016;9(3):314–25. DOI: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325.Mughal T.I., Vaddi K., Sarris N. et al. Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations and effects on outcomes. Int J Gen Med 2014;7:89–101. DOI: 10.2147/IJGM.S51800.Dulaev A.K., Potapchuk A.A., Tsed A.N. Features of surgical treatment and rehabilitation of elderly patients with transversal femoral fractures. Ucheniye zapisky SPbGMU im. akad. I.P. Pavlova = Scientific Notes of St. Petersburg State Medical University n. a. Academician I.P. Pavlov 2011;18(3):40–3. (In Russ.).Дулаев А.К., Потапчук А.А., Цед А.Н. Особенности хирургического лечения и реабилитации пациентов пожилого возраста с чрезвертельными переломами бедренной кости. Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова 2011;18(3):40–3.Harrington P., Nihal A., Howell F.R. Intramedullary hip screw versus sliding hip screw for unstable intertrochanteric femoral fractures in the elderly. Injury 2002;33(1):23–8. DOI: 10.1016/s0020-1383(01)00106-1.