MD-OncoMD-OncoMD-Onco2782-32022782-6171Publishing House ABV Press14310.17650/2782-3202-2024-4-3-93-98RARE AND COMPLEX CLINICAL SITUATIONS: DIAGNOSIS AND SELECTION OF TREATMENT TACTICSРЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: ДИАГНОСТИКА И ВЫБОР ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯSplenic marginal zone lymphoma: management specifics. Clinical observationСелезеночная лимфома маргинальной зоны: особенности тактики ведения. Клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0003-1564-424XZeynalovaP. A.ЗейналоваП. А.
Russian Federation

Department of Oncology

143081; 111 1st Uspenskoe Shosse; Moscow region; Lapino; 119991; Bld. 2, 8 Trubetskaya St.; Moscow

кафедра онкологии

143081; Успенское шоссе, 111; Московская обл.;, д. Лапино; 119991; ул. Трубецкая, 8, стр. 2; Москва

https://orcid.org/0000-0001-5038-9307DavydovM. M.ДавыдовМ. М.
Russian Federation

Department of Oncology

143081; 111 1st Uspenskoe Shosse; Moscow region; Lapino; 119991; Bld. 2, 8 Trubetskaya St.; Moscow

кафедра онкологии

143081; Успенское шоссе, 111; Московская обл.;, д. Лапино; 119991; ул. Трубецкая, 8, стр. 2; Москва

https://orcid.org/0000-0001-8443-8816RyabukhinaYu. E.РябухинаЮ. Е.
Russian Federation

Yulia Evgenyevna Ryabukhina

143081; 111 1st Uspenskoe Shosse; Moscow region; Lapino

Юлия Евгеньевна Рябухина

143081; Успенское шоссе, 111; Московская обл.;, д. Лапино

gemonk.yur@mail.ruShogenovM. S.ШогеновМ. С.
Russian Federation

143081; 111 1st Uspenskoe Shosse; Moscow region; Lapino

143081; Успенское шоссе, 111; Московская обл.;, д. Лапино

https://orcid.org/0000-0001-5353-8857ZhukovA. G.ЖуковА. Г.
Russian Federation

143081; 111 1st Uspenskoe Shosse; Moscow region; Lapino

143081; Успенское шоссе, 111; Московская обл.;, д. Лапино

NigmatullinaE. R.НигматуллинаЭ. Р.
Russian Federation

143007; 3 Novosportivnaya St.; Moscow region; Odintsovo 

кафедра клинических дисциплин

143007;  ул. Новоспортивная, 3; Московская обл.; Одинцово

Clinical Hospital “Lapino” of the “Mother and Child” Group of companiesКлинический госпиталь «Лапино» группы компаний «Мать и дитя»I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)MGIMO-MED Medical UniversityАНОО ВО «Медицинский университет МГИМО-МЕД»250920244393982409202424092024Copyright ©; 2024, ABV-PressCopyright ©; 2024, АБВ-пресс2024ABV-PressАБВ-прессhttps://mdonco.abvpress.ru/jour/about/editorialPolicieshttps://mdonco.abvpress.ru/jour/article/view/143

   Despite having common histological and immunophenotypic characteristics with other marginal zone lymphomas, splenic marginal zone lymphoma (SMZL) has distinctive clinical and biological features. The main indications for therapy of this disease (of primarily indolent progression) are progressive splenomegaly and/or progressive cytopenia. Current clinical management guidelines do not conclusively point to advantages of one certain therapy, and there is no universal algorithm of management of patients with newly diagnosed SMZL manifesting through progressive splenomegaly. Therefore, determination of indications for surgical treatment is an important problem. A clinical observation of a female patient with newly diagnosed advanced SMZL is presented. Due to progressive splenomegaly and hypersplenism symptoms, the patient underwent splenectomy. Personalized multidisciplinary approach allowed to relieve hypersplenism symptoms as quickly as possible, and the absence of postoperative complications with indolent disease progression significantly increased the patient’s quality of life and allowed to continue dynamic observation.

   Селезеночная лимфома маргинальной зоны (СЛМЗ), несмотря на общие с другими лимфомами маргинальной зоны гистологические и иммунофенотипические признаки, имеет клинико-биологические особенности. Основные показания к терапии этого заболевания (преимущественно индолентного течения) – прогрессирующая спленомегалия и/или прогрессирующая цитопения. Несмотря на имеющиеся клинические рекомендации по тактике лечения, отсутствуют как убедительные данные о преимуществе того или иного варианта терапии, так и единый алгоритм ведения пациентов с впервые диагностированной СЛМЗ, проявляющейся прогрессирующей спленомегалией. В связи с этим определение показаний к выбору хирургического метода лечения является актуальной задачей. Представлено клиническое наблюдение пациентки с впервые диагностированной распространенной СЛМЗ, которой в связи с прогрессирующей спленомегалией и симптомами гиперспленизма с лечебной целью выполнена спленэктомия. Благодаря персонифицированному мультидисциплинарному подходу симптомы гиперспленизма были купированы в кратчайшие сроки, а отсутствие осложнений в послеоперационном периоде наряду с сохраняющимся индолентным течением заболевания значительно улучшили качество жизни пациентки и позволили продолжить динамическое наблюдение.

splenic marginal zone lymphomaprogressive splenomegalyhypersplenismsplenectomyселезеночная лимфома маргинальной зоныпрогрессирующая спленомегалиягиперспленизмспленэктомияThe work was performed without external fundingРабота выполнена без спонсорской поддержкиWHO Classification of Tumours Editorial Board. Haematolymphoid tumours. WHO classification of tumours series. 5th edn. Vol. 11. France, Lyon: IARC, 2022. Available at: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/63Alaggio R., Amador C., Anagnostopoulos I. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of haematolymphoid tumours: lymphoid neoplasms. Leukemia 2022;36(7):1720–48. DOI: 10.1038/s41375-022-01620-2Zucca E., Arcaini L., Buske C. et al. Marginal zone lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2020;31(1):17–29. DOI: 10.1016/j.annonc.2019.10.010Santos T.S.D., Tavares R.S., Farias D.L.C. Splenic marginal zone lymphoma : a literature review of diagnostic and therapeutic challenges. Rev Bras Hematol Hemoter. 2017;39(2):146–54. DOI: 10.1016/j.bjhh.2016.09.014Lymphoma of the marginal zone. Clinical recommendations. 2023. (In Russ.).Лимфома маргинальной зоны. Клинические рекомендации. 2023.Thieblemont C., Davi F., Noguera M.E. et al. Splenic marginal zone lymphoma: current knowledge and future directions. Oncology (Williston Park) 2012;26(2):194–202.Olszewski A.J. Survival outcomes with and without splenectomy in splenic marginal zone lymphoma. Am J Hematol 2012;87(11):E119–22. DOI: 10.1002/ajh.23314Olszewski A.J., Ali S. Comparative outcomes of rituximab-based systemic therapy and splenectomy in splenic marginal zone lymphoma. Ann Hematol 2014;93(3):449–58. DOI: 10.1007/s00277-013-1900-4Kalpadakis C., Pangalis G.A., Angelopoulou M.K., Vassilakopoulos T.P. Treatment of splenic marginal zone lymphoma. Best Pract Res Clin Haematol 2017;30(1–2):139–48. DOI: 10.1016/j.beha.2016.07.004Bonfiglio F., Bruscaggin A., Guidetti F. et al. Genetic and phenotypic attributes of splenic marginal zone lymphoma. Blood 2022;139(5):732–47. DOI: 10.1182/blood.2021012386Fallah J., Olszewski A.J. Diagnostic and therapeutic splenectomy for splenic lymphomas: analysis of the National Cancer Data Base. Hematology 2019;24(1):378–86.